examen del oído para diagnóstico de enfermedades raras
Blog de la audición

Enfermedades Raras del Oído

Autor:Audika

12/10/2022 0:00:00 • 3min lectura

La salud auditiva es un aspecto que solemos pasar desapercibido en muchas ocasiones, bien por pensar que se trata de una situación temporal o bien porque nos acostumbramos a escuchar mal y lo volvemos un hábito.

Muchas veces notamos alguna molestia en nuestros oídos, debido a resfriados, infecciones óticas o tapones, pero estas molestias a las que no solemos dar importancia pueden provocar una sordera súbita.

Desafortunadamente, existen en el mundo un tipo de enfermedades auditivas calificadas como “raras”, que afectan a miles de personas en todo el mundo. ¿A qué denominamos “enfermedad rara”? Nos referimos a aquellas que se producen en 5 casos por cada 10 mil habitantes. La Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) estipula que el 70% de estos padecimientos son genéticos o crónicos, y en la mayoría de los casos se manifiestan en edades tempranas.

De entre todas las enfermedades auditivas denominadas “raras” hemos elegido tres, y hoy te contamos en detalle en qué consisten y cómo tratarlas.

Enfermedad de Moebius o síndrome de Moebius:

En España nacen 3 o 4 niños con síndrome de Moebius. Es un trastorno neurológico congénito, cuyas causas actualmente se desconocen. Los pacientes con este trastorno tienen predominantemente agenesia o falta total de desarrollo o defectos en el desarrollo de los nervios craneales VI y VII. Estos nervios mueven los músculos de la cara y los ojos y, si se dañan, pueden causar parálisis de los músculos afectados.

A nivel de los párpados, el músculo orbicular, que es el encargado de cerrar los párpados, se ve afectado, por lo que los pacientes deben prestar atención al cuidado de los ojos para evitar los daños causados por la sequedad ocular (úlceras y/o úlceras corneales).

Dependiendo de la situación, el globo ocular se puede proteger con gotas y ungüentos que ayudan a lubricar el ojo, cámaras húmedas o cirugía.

No existe cura para esta enfermedad, pero con todo lo anterior, es algo que debemos tener en cuenta y acudir a diversos profesionales sanitarios (pediatras, neurólogos, oftalmólogos, cirujanos maxilofaciales, traumatólogos, otorrinolaringólogos…) para los pacientes en tratamiento y cuidado.

Neurofibromatosis tipo 2:

Es un trastorno genético del sistema nervioso que afecta la forma en que crecen y se forman las células, lo que lleva al crecimiento de tumores nerviosos. Estos tumores son en su mayoría benignos, pero también pueden volverse malignos. Esta enfermedad "rara" puede ser heredada o causada por una mutación genética.

Existen tres tipos de Neurofibromatosis:

El tipo 1, provoca cambios en la piel y deformidades en los huesos.

El tipo 2, que causa pérdida del oído, zumbidos en los oídos o problemas de equilibrio.

La schwanomatosis provoca un dolor intenso. Es el tipo más raro.

La Neurofiromatosis tipo 2 es causada por una mutación en el gen NF2 que se transmite de padres a hijos, y si uno de los padres tiene NF2, cualquiera de sus hijos tiene un 50 % de posibilidades de heredar.

Las personas afectadas inevitablemente desarrollan schwannomas, que a menudo afectan el nervio vestibular, causando pérdida de audición y sordera. La mayoría de los pacientes comienzan con pérdida auditiva, generalmente unilateral, que puede acompañar o preceder al tinnitus.

Los signos y síntomas suelen aparecer al final de la adolescencia y principios de la edad adulta y pueden variar en intensidad. Algunos signos y síntomas de alerta son:

Pérdida auditiva gradual

Zumbido en los oídos

Equilibrio deficiente

Dolores de cabeza

No existe cura para la neurofibromatosis, pero los síntomas y signos se pueden controlar si se acude a un especialista a tiempo.

Hipoacusia súbita:

También conocida como sordera súbita, es una pérdida de audición rápida e inexplicable que ocurre porque partes del oído interno no funcionan correctamente.

Por lo general, la enfermedad ocurre en un solo oído, y los pacientes que la padecen suelen notarlo cuando se despiertan o intentan "usar" el oído afectado. Otros pueden escuchar sonidos fuertes como palomitas de maíz antes de perder la audición. Otros síntomas que puede notar incluyen mareos o tinnitus.

¿Cuál es la causa de la sordera repentina? Varias enfermedades pueden afectar el oído, pero solo el 10% de los casos tienen una causa clara. Algunas causas posibles que pueden explicar este trastorno incluyen infección, traumatismo craneoencefálico, enfermedad autoinmune, enfermedad neurológica o un trastorno del oído interno como la enfermedad de Ménière.

En muchos casos, las personas que la sufren no consultan a un especialista porque parece ser causada por alergias, infecciones de los senos paranasales u obstrucción por cerumen. Sin embargo, estos síntomas deben considerarse una emergencia médica y debe realizarse una prueba de audición lo antes posible.

Afortunadamente, la pérdida auditiva repentina se puede tratar. Los corticosteroides son los más comunes, especialmente si existe una causa conocida de la pérdida auditiva. Para obtener resultados óptimos, este tratamiento debe iniciarse lo antes posible. Retrasar el tratamiento reduce la posibilidad de retrasar o prevenir la pérdida de audición. Si la pérdida auditiva es grave, no responde al tratamiento y ocurre en ambos oídos, su médico puede recomendarle audífonos que amplifican el sonido o incluso implantes cocleares.

Si sientes molestias o dolor en tus oídos, recuerda siempre acudir lo antes posible con un especialista que pueda ayudarte a detectar las razones y eliminar las molestias. En Audika estamos encantados de ayudarte en cualquiera de nuestros más de 140 Centros Auditivos a lo largo de España. Descubre tu Centro Auditivo más cercano haciendo clic aquí